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| 专家谈多囊肾 |
2009-6-30 20:36:29 |
专家谈多囊肾
多囊肾是累及双侧肾脏的先天性疾病。其肾内布满大小不等的囊肿，有的相互间可沟通，使肾脏体积增大并压迫肾实质，使其萎缩造成功能损害，直至慢性肾功能衰竭。
常染色体显性遗传多囊肾，过去称为成年型多囊性肾脏病。ADPKD为最常见的多囊肾疾病，遍布全世界，男女罹患机会相同，发生率约1/200～1/1000。主要特征为肾脏囊肿的发生，增大和增多。常伴肾外囊肿，特别见于肝脏，其他器官包括胰腺、卵巢、胃肠道及大血管等。病程长，发展缓慢，一般在40岁以前常无症状。
一、多囊肾临床表现
临床表现分为：肾脏和肾外两大类
（一）肾脏表现 ：表现多样，为肾脏囊肿的生长和增大所致。
1.腰、腹痛，最为常见，表现为胁部，腰部或腹部疼痛。可为持续性或间歇性发作，程度较轻，以胀痛为主，如出现剧痛需考虑是否有囊肿破裂、肾结石致肾绞痛等可能。
2.尿常规异常，主要表现为：血尿或蛋白尿，为较早出现的症状之一。血尿可呈镜下或肉眼血尿，见于50%以上患者，肾脏增大及高血压病人更常见。蛋白尿几乎见于所有病例，多为轻度并呈持续性，当出现尿路感染时，尿中可出现白细胞甚至脓细胞。
3.肾脏浓缩功能减退 表现为多尿及夜尿，但程度较轻。在较早期即可表现。晚期可出现失盐性肾炎表现。肾脏稀释功能及硬化功能一般无障碍。
4.高血压，50%～60%患者在疗程中出身高血压。大都先于肾功能减退，并对以后肾功能的进展起加快作用。研究表明，ADPKD的高血压主要与肾素-血管紧张素系统（R-A系统）的亢进有关。此外还发现醛固酮活性要高于同样水平时R-A系统。
5.肾功能损害，约50%患者出现肾功能衰竭。随年龄增长，发生率增高。大量资料表明：ADPKD1基因，早期出现临床表现，男性，伴有高血压、血尿以及较大肾脏患者易出现肾功能减退并进展至尿毒症。
（二）肾外表现
ADPKD为系统性疾病，除肾脏外，尚累及其它器官，肝脏囊肿最为常见，约占总数的50%左右，且随年龄增长而上升，囊中的数目和大小也渐增加。囊肿呈球型，一般单腔。部分患者肝门区可出现纤维化。但肝功能损害者罕见。女性易累及。少数患者可出现腹痛及呼吸困难等巨型肝肿大症状。偶有肝囊肿感染。胰腺囊肿的发生率约10%，5%患者有脾囊肿、甲状腺、卵巢、附睾等囊肿也时有发生。动脉瘤也为重要肾外表现，如颅内动脉瘤、用主动脉瘤或胸主动脉瘤等。
其他肾外表现尚有：①心瓣膜病变：二尖瓣、三尖瓣脱垂、主动脉瓣关闭不全等；②食道裂孔疝，肠道憩室腹股沟意疝等。由于囊内促红素生成异常增加，可出现红细胞增多症，或终末期ADPKD患者贫血程度比其他原因所致终末期肾衰患者要轻。
二、多囊肾的治疗
排毒疗法是以“白金补肾排毒系列药物”通过驱除外邪、排毒解毒，调整肾、肝、脾、大、小肠等多个脏腑功能、疏通肾络、宣通三焦气道、水道，软坚散结等方法达到抑制致囊因子、排除囊液、收缩并消除囊肿的目的。
1. 病因治疗： 最理想的治疗是去除因多囊肾所产生的毒素,保留患肾。若多囊肾尚未引起严重的不可恢复的病变,在去除毒素后,可获得良好的效果。
多囊肾患者，可服用“白金补肾排毒系列药物”进行活血化瘀、疏通存在的狭窄部位，消除周身水肿，蛋白尿、血尿等。
疗程的初期，抑制致囊因子的活动性，消除囊壁细胞的增生和分泌，减少囊液的来源，使发展快的囊肿速度减慢，发展慢的囊肿停止发展。
疗程的中期．该药能增强Na-K-ATP酶的转运功能，促使囊液向囊外转运使组织吸收，可使囊肿逐渐变小。
在此基础上消除囊肿进出口半梗阻状态，使大量囊液通过肾盂流出体外,囊液很快减少，囊肿迅速收缩或消除。
治疗后期，通过净化环境，切实保障细胞正常代谢秩序，提高自身的抵抗力。达到肾精充盛、气血冲和、五脏安守、阴平阳秘的健康状态，使囊肿不再发生。
2. 多囊肾切除术: 多囊肾引起的病变严重，剩余的肾实质过少，或伴有严重感染即肾积脓时，如对侧肾功能良好，可切除病肾。
多囊肾是一种遗传病，是由基因决定的，将来医学进一步发展有可能从基因治疗彻底治愈本病。目前，药物治疗本病可以达到临床治愈，即经治疗后囊体不再发展或有所缩小，各种症状消失，肾功能正常，一部分患者囊体消失。因该病是遗传病，是由基因决定的，所以，将来医学发展了，有可能从基因方面治疗本病，可以彻底治愈本病。
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